文章導讀：原發(fā)性血小板增多癥病程緩慢，許多患者長期無癥狀，自動血細胞檢查儀器的使用使診斷無癥狀病例的機會增多。本病的主要臨床表現(xiàn)為出血和血栓形成。與其他骨髓增殖性疾病不同，發(fā)熱、多汗、體重減輕等非常少見。
原發(fā)性血小板增多癥臨床表現(xiàn)
原發(fā)性血小板增多癥病程緩慢，許多患者長期無癥狀，自動血細胞檢查儀器的使用使診斷無癥狀病例的機會增多。本病的主要臨床表現(xiàn)為出血和血栓形成。與其他骨髓增殖性疾病不同，發(fā)熱、多汗、體重減輕等非常少見。體格檢查約40%患者僅發(fā)現(xiàn)脾大，一般為輕度或中等度腫大?？砂l(fā)生脾萎縮和脾梗塞。淋巴結腫大罕見。
出血可為自發(fā)性，也可因外傷或手術引起。自發(fā)性出血以鼻、口腔和胃腸道黏膜多見。泌尿道、呼吸道等部位也可有出血。腦出血偶有發(fā)生，可引起死亡。此病出血癥狀一般不嚴重，但嚴重外傷或手術后的出血可能危及生命。阿司匹林或其他抗炎藥物可引起或加重出血。
血栓形成在老年患者中易見到，年輕患者中較少見。動脈和靜脈均可發(fā)生，但動脈血栓形成更多見。腦血管、脾血管、腸系膜血管和指、趾血管為好發(fā)部位。血栓形成一般發(fā)生在小血管，但也可發(fā)生在大血管。手指或腳趾血管阻塞可出現(xiàn)局部疼痛、灼燒感、紅腫和發(fā)熱，可發(fā)展成青紫或壞死。
腦血管血栓形成常引起神經(jīng)系統(tǒng)癥狀，暫時性腦缺血、視覺障礙、感覺障礙、頭痛、頭暈、失眠等常見，腦血管意外也有發(fā)生。肺血栓和心肌梗死均有發(fā)生。習慣性流產和陰莖異常勃起也有報道。皮膚瘙癢較真性紅細胞增多癥少見。
原發(fā)性血小板增多癥診斷
無原因的血小板顯著增多應考慮本病，排除其他骨髓增殖性疾病和繼發(fā)性血小板增多癥后即可診斷。Murphy等提出的診斷標準可供參考：
①血小板計數(shù)在600×10/L以上；
?、谘t蛋白≥130g/L或紅細胞容量正常（男<36ml/kg,女<32ml/kg）；
③骨髓鐵染色正?；蜩F劑試驗治療無效（鐵劑治療1個月血紅蛋白上升小于10g/L）；
?、軣oPh染色體；
?、莨撬璨±頇z查無膠原纖維，或無脾大、幼稚粒細胞和紅細胞反應時膠原纖維小于活檢面積的1/3；
?、逕o反應性血小板增多癥。
原發(fā)性血小板增多癥鑒別診斷
本病與其他骨髓增殖性疾病的鑒別：真性紅細胞增多癥在紅細胞增多和紅細胞容量增高時易于鑒別，在缺鐵時血容量增高不明顯而血小板顯著升高時可用鐵劑治療使典型真性紅細胞增多癥的特征出現(xiàn)。
慢性粒細胞白血病伴有血小板顯著增多時有時不易與本病鑒別，但Ph染色體或Bcr/Abl融合基因的檢查足以區(qū)別。原發(fā)性骨髓纖維化脾腫大顯著、存在典型的髓外造血，血涂片出現(xiàn)幼稚粒細胞和幼稚紅細胞，骨髓病理檢查存在廣泛膠原纖維。骨髓增殖性疾病存在特征性區(qū)別，鑒別不難，偶而有些病例表現(xiàn)為難以鑒別的“重疊”綜合征。
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