骨髓增生異常綜合癥
骨髓增生異常綜合癥（myelodysplastic syndrome, MDS）和急性白血病一樣，是由一組個異常的造血干細(xì)胞衍生的惡性克隆發(fā)展起來的“克隆性疾病”。主要累及髓系細(xì)胞，使骨髓粒系，紅系及巨核系三系細(xì)胞無效病態(tài)造血，其凋亡細(xì)胞數(shù)量明顯增加。臨床表現(xiàn)為造血細(xì)胞在質(zhì)和量上出現(xiàn)不同程度的異常變化。
其具體臨床表現(xiàn)為貧血，可伴有感染或出血，部分病人可無癥狀。部分患者可有肝，脾，淋巴結(jié)輕度腫大，少數(shù)患者可有胸骨壓痛，肋骨或四肢關(guān)節(jié)痛。血象可呈全血細(xì)胞減少，或任何一系及二系血細(xì)胞減少。
1982年由FAB協(xié)作組建議確立病名，并將MDS分為五型：難治性貧血(RA)；難治性貧血伴環(huán)狀鐵粒幼細(xì)胞增多(RAS)；難治性貧血伴原始細(xì)胞增多(RAEB)，轉(zhuǎn)變中的難治性貧血伴原始細(xì)胞增多(RAEB-T)；慢性粒－單核細(xì)胞白血病(CMML)。
MDS發(fā)病率約10/10萬~12/10萬人口，多累及中老年人，50歲以上的病例占50%~70%，男女之比為2：1。MDS有30%~60%轉(zhuǎn)化為白血病。MDS中老年發(fā)病率高，隨著我國逐漸進(jìn)入老齡化社會，近年來發(fā)病人數(shù)呈現(xiàn)增多趨勢。其死亡原因除白血病之外，多數(shù)由于感染，出血，尤其是顱內(nèi)出血。
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其具體臨床表現(xiàn)為貧血，可伴有感染或出血，部分病人可無癥狀。部分患者可有肝，脾，淋巴結(jié)輕度腫大，少數(shù)患者可有胸骨壓痛，肋骨或四肢關(guān)節(jié)痛。血象可呈全血細(xì)胞減少，或任何一系及二系血細(xì)胞減少。
1982年由FAB協(xié)作組建議確立病名，并將MDS分為五型：難治性貧血(RA)；難治性貧血伴環(huán)狀鐵粒幼細(xì)胞增多(RAS)；難治性貧血伴原始細(xì)胞增多(RAEB)，轉(zhuǎn)變中的難治性貧血伴原始細(xì)胞增多(RAEB-T)；慢性粒－單核細(xì)胞白血病(CMML)。
MDS發(fā)病率約10/10萬~12/10萬人口，多累及中老年人，50歲以上的病例占50%~70%，男女之比為2：1。MDS有30%~60%轉(zhuǎn)化為白血病。MDS中老年發(fā)病率高，隨著我國逐漸進(jìn)入老齡化社會，近年來發(fā)病人數(shù)呈現(xiàn)增多趨勢。其死亡原因除白血病之外，多數(shù)由于感染，出血，尤其是顱內(nèi)出血。
MDS屬中醫(yī)“虛勞”、“血證”、“內(nèi)傷發(fā)熱”、“瘀證”及“癥積”范疇。本病以肝郁、脾虛、腎虧為本，氣血陰陽虧虛為先，肝郁氣滯，腎精不足，繼則邪毒內(nèi)壅，氣血滯行，終致虛實(shí)夾雜。與遺傳、體質(zhì)、環(huán)境、外感、飲食勞倦、情緒等因素有關(guān)。病因有內(nèi)因、外因、不內(nèi)外因。
內(nèi)因多由先天稟賦不足，后天失養(yǎng)，或勞倦內(nèi)傷，正氣虧虛，肝氣郁結(jié)；外因?yàn)榱埃徊粌?nèi)外因?yàn)榻佑|異常射線和藥物，化學(xué)毒素。外因、不內(nèi)外因通過內(nèi)因起作用。正氣虛弱，氣血不足致外邪侵襲有可乘之機(jī)。病初淺者為“氣血兩虛”，病情進(jìn)一步發(fā)展可出現(xiàn)“氣陰兩虛”或“陰陽兩虛”。其發(fā)病過程是由虛到實(shí)夾雜，實(shí)又加重虛損的動態(tài)病理變化過程。
內(nèi)因多由先天稟賦不足，后天失養(yǎng)，或勞倦內(nèi)傷，正氣虧虛，肝氣郁結(jié)；外因?yàn)榱埃徊粌?nèi)外因?yàn)榻佑|異常射線和藥物，化學(xué)毒素。外因、不內(nèi)外因通過內(nèi)因起作用。正氣虛弱，氣血不足致外邪侵襲有可乘之機(jī)。病初淺者為“氣血兩虛”，病情進(jìn)一步發(fā)展可出現(xiàn)“氣陰兩虛”或“陰陽兩虛”。其發(fā)病過程是由虛到實(shí)夾雜，實(shí)又加重虛損的動態(tài)病理變化過程。
MDS屬難治性血液病，當(dāng)今醫(yī)學(xué)還沒有規(guī)范、統(tǒng)一、療效確鑿的治療辦法。目前常用的治療藥物有雄性激素，維甲酸，促紅素，粒系集落刺激因子，環(huán)孢素A及小劑量化療藥物等。總體上緩解率不高，單一藥物治療難以奏效。而無論哪一種治療方法，都有副作用，或多或少的會對患者的身體產(chǎn)生影響，治療過程中常伴有貧血、出血及感染，需要配合輸血、抗感染等支持療法。且這些治療方法受很多條件限制不說，又費(fèi)用昂貴，不是每個家庭都能承受的起的，長期以往，使很多家庭最終人財兩空，只換來無盡的悲哀。
多數(shù)患者總是認(rèn)為中醫(yī)是退而求其次的方法，往往是在西醫(yī)治療無效或是再無力承受巨額的醫(yī)療費(fèi)用選擇了中醫(yī)，而事實(shí)上中醫(yī)治療此類貧血性疾病有著悠久的歷史和不少的驗(yàn)案。
中醫(yī)最早經(jīng)典《內(nèi)經(jīng)》提出的腎藏精主骨生髓、精血同源理論，為本病的治療奠定了理論基礎(chǔ)。臨床及實(shí)驗(yàn)研究認(rèn)為本病病理機(jī)制為：骨髓蘊(yùn)毒，腎精不足，造血紊亂。其治療方法為：清髓解毒，益氣養(yǎng)陰，補(bǔ)腎生血，可概括為清髓生血法。
近年來我們在清髓生血原則的指導(dǎo)下，采用益氣養(yǎng)陰、補(bǔ)氣養(yǎng)血等方藥治療MDS取得了明顯的療效，其作用機(jī)理主要在于調(diào)控骨髓細(xì)胞生長，改善骨髓微環(huán)境，調(diào)節(jié)骨髓免疫功能，恢復(fù)紊亂的造血機(jī)能。
其作用特點(diǎn)是紅細(xì)胞系統(tǒng)造血首先恢復(fù)，血紅蛋白升高快，白細(xì)胞比較穩(wěn)定，巨核細(xì)胞和血小板系統(tǒng)恢復(fù)較慢。總之MDS呈多樣性或多態(tài)性，病情復(fù)雜，并發(fā)癥多，一般治療難以見效，無論是患者是醫(yī)者都需要耐心、信心和時間。堅持1-3個月以上的治療大部分患者都會取得滿意的效果。經(jīng)全程治療后，大部分患者是可以治愈的。
中醫(yī)最早經(jīng)典《內(nèi)經(jīng)》提出的腎藏精主骨生髓、精血同源理論，為本病的治療奠定了理論基礎(chǔ)。臨床及實(shí)驗(yàn)研究認(rèn)為本病病理機(jī)制為：骨髓蘊(yùn)毒，腎精不足，造血紊亂。其治療方法為：清髓解毒，益氣養(yǎng)陰，補(bǔ)腎生血，可概括為清髓生血法。
近年來我們在清髓生血原則的指導(dǎo)下，采用益氣養(yǎng)陰、補(bǔ)氣養(yǎng)血等方藥治療MDS取得了明顯的療效，其作用機(jī)理主要在于調(diào)控骨髓細(xì)胞生長，改善骨髓微環(huán)境，調(diào)節(jié)骨髓免疫功能，恢復(fù)紊亂的造血機(jī)能。
其作用特點(diǎn)是紅細(xì)胞系統(tǒng)造血首先恢復(fù)，血紅蛋白升高快，白細(xì)胞比較穩(wěn)定，巨核細(xì)胞和血小板系統(tǒng)恢復(fù)較慢。總之MDS呈多樣性或多態(tài)性，病情復(fù)雜，并發(fā)癥多，一般治療難以見效，無論是患者是醫(yī)者都需要耐心、信心和時間。堅持1-3個月以上的治療大部分患者都會取得滿意的效果。經(jīng)全程治療后，大部分患者是可以治愈的。