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    白血病臨床上還有哪些特別類型

    來源:白血病  - 時間:2010-09-24 10:06:50

    文章導讀:白血病是血液系統(tǒng)的惡性疾患,臨床上除了我們常見的急慢性白血病,淋巴細胞白血病,粒細胞白血病

      白血病是血液系統(tǒng)的惡性疾患,臨床上除了我們常見的急慢性白血病,淋巴細胞白血病,粒細胞白血病,還有這些特殊類型:
     
      1.多毛細胞白血?。╤airy cell leukemia,HCL)舊稱白血病性網(wǎng)狀內(nèi)皮組織增生。本病以出現(xiàn)形態(tài)學上特異的多毛細胞為特征。這種細胞在光鏡下為圓形、橢圓形或多角形,胞漿邊緣不規(guī)則,呈鋸齒狀或毛狀突起,因而得名。
     
      細胞核常不規(guī)則,核周常有一圈光暈,偶見核仁,胞漿量中等,瑞氏染色呈天藍色。掃描電鏡下可見細胞膜表面有較多散射狀的細長毛狀突起,一部分細胞呈皺折狀突起。其細胞膜單克隆抗體表型屬成熟B淋巴細胞,膜表面免疫球蛋白(SmIg)大多為陽性。酸性磷酸酶陽性,且不被酒石酸抑制。
     
      臨床表現(xiàn)在成人以慢性病程者多見,70%~90%的病例有明顯脾腫大,部分病人常因體檢時發(fā)現(xiàn)脾腫大而確診,約半數(shù)病例有肝腫大,淋巴結(jié)腫大多不顯著。周圍血象常表現(xiàn)全血細胞減少,多數(shù)病例有明顯粒細胞減少。骨髓檢查比較困難,往往呈干抽現(xiàn)象,需做骨髓活檢。骨髓表現(xiàn)粒系增生減低,網(wǎng)狀纖維增多,有中度至廣泛的毛細胞浸潤。小兒時期此病罕見,多為急性病程,一般為3~10個月。
     
      2.嗜堿粒細胞白血病 本病亦少見。臨床癥狀以貧血、出血癥狀較突出,肝、脾、淋巴結(jié)腫大少見。
     
      血象中嗜堿粒細胞明顯增多,并有幼稚型嗜堿粒細胞。骨髓中可見大量嗜堿粒細胞,原始粒細胞增多,各階段嗜堿粒細胞增多,核左移。胞漿中有粗大顆粒,甲苯胺藍或閃花藍(Astia Blue)染色陽性,以此可與中性顆粒細胞相區(qū)分。
     
      3.先天性白血病 指新生兒時期(4周以內(nèi))發(fā)病者。絕大多數(shù)是急性粒細胞白血病。其臨床表現(xiàn)除一般急性白血病的共同特征外,皮膚損害最為突出,甚至可為首發(fā)癥狀。多為結(jié)節(jié)性皮膚浸潤,結(jié)節(jié)較硬,可移動,表面皮膚常呈藍色或灰色。直徑大約為0.2~0.3cm,多見于頭部、面部、耳、鼻或驅(qū)干部,表面偶可形成潰瘍。
     
      皮膚損害亦可表現(xiàn)為丘疹、多形性紅斑、出血斑,濕疹或皰疹樣損害。初生時貧血常不明顯,但生后血紅蛋白常很快下降而出現(xiàn)貧血。血小板減少。白細胞一般增高,甚至可高達1000×109/L。急性粒細胞白血病時原始粒細胞約為10%~80%。骨髓所見與其他時期的白血病相同。
     
      本病可合并其他先天畸形。診斷本病時應(yīng)與新生兒敗血癥、新生兒溶血以及其他疾病引起的類白血病反應(yīng)相鑒別。
     
      4.淋巴肉瘤性白血病 系指淋巴肉瘤的病程中發(fā)生骨髓廣泛轉(zhuǎn)移。小兒時期淋巴瘤約有30%發(fā)生急性淋巴細胞白血病,發(fā)病率遠較成人為高。病人常有頜下、頸部、縱膈等淋巴結(jié)腫大,以及肝脾腫大。有淋巴瘤的表現(xiàn),同時有ALL的血液和骨髓檢查所見。一般常按ALL治療,但預后較ALL差,容易復發(fā)。
     
      5.嗜酸粒細胞白血病 本病罕見。臨床除具有急性白血病的共同癥狀外,常有心臟、中樞神經(jīng)系統(tǒng)和肺等臟器的浸潤癥狀。心臟浸潤可出現(xiàn)心室壁血栓、心內(nèi)膜、心肌纖維化和壞死,表現(xiàn)為充血性心力衰竭以及心電圖異常改變。尚可見嗜睡、昏迷、抽搐、偏癱等中樞神經(jīng)系癥狀。肺浸潤可出現(xiàn)慢性咳嗽、呼吸困難、青紫、肺部羅音等。

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