文章導讀：真性紅細胞增多癥起病緩慢，可在病變若干年后才出現癥狀，有的在偶然查血時才被發(fā)現。真性紅細胞增多癥臨床表現與血容量、血液粘滯度增加緊密相關。
真性紅細胞增多癥起病緩慢，可在病變若干年后才出現癥狀，有的在偶然查血時才被發(fā)現。真性紅細胞增多癥臨床表現與血容量、血液粘滯度增加緊密相關。癥狀依患者病情、病期不同而有很大差別。在血容量和血液粘滯度明顯升高時，可出現下列各種臨床癥狀。
一、神經系統(tǒng)表現 真性紅細胞增多癥早期可出現頭痛，可伴眩暈、疲乏、耳鳴、眼花、健忘等類似神經官能癥癥狀。以后有肢端麻木與刺痛、多汗、視力障礙等癥狀。少數以腦血管意外為首先表現就診，是本病的嚴重并發(fā)癥之一。
二、多血質表現 皮膚紅紫，尤以面頰、唇、舌、耳、鼻、頸部和四肢末端（指、趾及大小魚際）為甚。眼結膜顯著充血。少數可見瘀點、瘀斑。部分患者伴高血壓或皮膚瘙癢，后者熱水浴后明顯，與嗜堿性粒細胞增高釋放組胺有關。
三、血栓形成、栓塞和出血較多見。系由高血容量和高粘滯血癥所致靜脈血栓或血栓性靜脈炎所引起。常見發(fā)生血栓和栓塞的部位有腦、周圍血管、冠狀動脈、腸系膜、下腔靜脈、脾、肺靜脈等。不同部位血管的血栓或栓塞可產生不同的癥狀，但多較嚴重，需緊急處理。
四、消化系統(tǒng) 本病約10%——16%患者合并消化性潰瘍，與組胺分泌增多，刺激胃酸分泌增高，胃活動增強和十二指腸的小血管血栓形成有關。臨床表現與普通消化性潰瘍相似，但出血尤其是大出血多見。
五、肝脾大 約40%——50%患者肝大，70%——90%患者脾大，多為中至重度腫大，是本病重要體征之一。增大的脾表面平坦、質硬，常引起患者腹脹，納差和便秘。若并發(fā)脾梗死，可出現脾區(qū)疼痛、壓痛及摩擦音。
六、其他 本病因骨髓增生、細胞過度增殖，使核酸代謝亢進，導致血、尿中尿酸水平增高。少數患者可繼發(fā)痛風或尿路、膽道形成尿酸性結石。
本病病程進展可分為三期：
①紅細胞及血紅蛋白增多期，可持續(xù)數年；
②骨髓纖維化期，此期血象處于正常代償階段，通常在診斷后5——13年發(fā)生；
③貧血期，有巨脾、髓外化生和全血細胞減少，個別病例可演變?yōu)榧毙园籽 ?/div>
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