文章導(dǎo)讀：西醫(yī)常規(guī)治療真性紅細(xì)胞增多癥的目的是盡快使血容量及紅細(xì)胞容量接近正常，抑制骨髓造血功能，從而緩解病情，減少并發(fā)癥。中西醫(yī)結(jié)合治療方案在醫(yī)學(xué)臨床上逐漸獲得更多人的認(rèn)可，在臨床上運用多年，效果顯著。
西醫(yī)常規(guī)治療真性紅細(xì)胞增多癥的目的是盡快使血容量及紅細(xì)胞容量接近正常，抑制骨髓造血功能，從而緩解病情，減少并發(fā)癥。
真性紅細(xì)胞增多癥的常規(guī)治療
一、靜脈放血
一般來說，間隔2——4天靜脈放血450——500ml,可使紅細(xì)胞壓積（HCT）降致正常或接近正常值，HCT大于64%的患者放血間隔期應(yīng)更短，體重低于50kg的患者每次放血量應(yīng)減少，對于有心血管疾患的患者放血應(yīng)采用少量多次的原則。靜脈放血可使諸如頭痛等癥狀得到改善，但不能降低血小板和白細(xì)胞數(shù)，對皮膚瘙癢和痛風(fēng)等癥狀亦無效。對于年齡小于50歲且無栓塞病史患者可采用該方法。
二、骨髓抑制藥物治療
PV采用骨髓抑制藥物治療的適應(yīng)證有：
① 血小板計數(shù)高于800X109-1000X109/L;
② 有栓塞和出血并發(fā)癥；
③ 靜脈放血治療需求每月超過一次；
④ 嚴(yán)重皮膚瘙癢。
三、常用藥物有：
① 羥基脲：需維持給藥，聯(lián)合靜脈放血治療可降低栓塞并發(fā)癥。
② 馬利蘭：每天給予2——4mg,幾周后常可使白細(xì)胞計數(shù)下降至正常，停藥后血細(xì)胞計數(shù)維持正常幾個月至幾年不等，在一大系列研究中示馬利蘭治療患者中佗首次緩解期為4年。由于超量給藥可致嚴(yán)重骨髓抑制，因此，每天用量不宜超過4mg.
③ 32P:靜脈給予32P2——4mCi后常可使疾病得到很好的控制，間隔6——8周后可依首劑療效再次給予。32P治療最大的副作用是高風(fēng)險發(fā)生治療相關(guān)性白細(xì)胞/骨髓增生異常綜合征及腫瘤，32P治療患者10年時白血病/骨髓增生異常綜合征風(fēng)險率為10%,腫瘤發(fā)生風(fēng)險率為15%,20午時白血病/MDS發(fā)生風(fēng)險率可增高至30%.
④ 干擾素：最近研究表明IFN是治療PV的有效藥物。用藥6——12個月后，70%患者的紅細(xì)胞容積可獲控制，約20%的患者獲部分緩解，10%無效。用藥量為9×106——25×106U/周，分3次皮下注射，此外，尚可使血小板計數(shù)、皮膚瘙癢和脾腫大得到顯著改善。
⑤ 雙溴丙哌素：主要用于合并有血栓和出血的持續(xù)血小板增多的PV患者，有效率約為70%,起始劑量為0.5——lmg,PO,4次/天，維持量為2.5mg/d,起效時間為17——25天。由于本藥可以通過胎盤，因此孕婦禁用，該藥對控制紅細(xì)胞增多和PV相關(guān)的全身癥狀無效。
⑥ 其他：高三尖杉酯堿、甲異靛、活血化瘀中藥等對部分患者亦有效。
四、對癥處理
皮膚瘙癢采用靜脈放血/骨髓抑制藥物常無效，由于洗澡可使之加重，因此，可告誡患者減少洗澡次數(shù)，采用補骨脂素和紫外線照射可使皮膚瘙癢得到緩解，阿司匹林和塞庚定亦有效，但抗組胺藥物無效。由于栓塞是PV患者死亡的主要原因，因此，可給予阿司匹林和潘生丁口服預(yù)防。
五、治療方案的選擇
以上的治療方案用了一般可以有效快速的控制血細(xì)胞的數(shù)值，但是只能是暫時的控制，不能從根本遏制骨髓造血干細(xì)胞的異常增殖，也不能防止病情的惡化發(fā)展，因為真性紅細(xì)胞增多的嚴(yán)重性，除了過高會導(dǎo)致血栓出血，高血壓的危險性之外，還存在一個自然病程，還有部分患者，病情遷延不愈，部分患者會發(fā)展成骨髓纖維化，以及白血病。說白了，以上的治療方案可以控制血常規(guī)基本正常，但是不能延長患者的壽命，也不能防止病情發(fā)展成白血病。
中西醫(yī)結(jié)合治療方案在醫(yī)學(xué)臨床上逐漸獲得更多人的認(rèn)可，在臨床上運用多年，效果顯著。
真性紅細(xì)胞增多癥多以邪實為主，應(yīng)分清氣滯、肝郁、肝火、熱盛之不同，關(guān)鍵在于氣血的辨證。氣為血之帥，可以鼓動血液運行，氣機郁滯，鼓動不利，瘀血內(nèi)停，與氣滯互為因果，惡性循環(huán)；或熱擾血分，迫血妄行，血溢脈外，而成瘀血；本病氣血 之變在于氣滯、瘀血，臟腑之病多在肝臟，瘀血、肝火貫穿本病。
從本病現(xiàn)代發(fā)病機制看，早期由于內(nèi)生性干細(xì)胞的缺陷而不能接受紅細(xì)胞生成素對紅細(xì)胞生成的正常控制，自主調(diào)節(jié)使紅細(xì)胞造血功能亢進，紅細(xì)胞過度增生，臨床出現(xiàn)氣血壅滯的多血證候，病情發(fā)展，可以向骨髓纖維化或白血病轉(zhuǎn)化，而出現(xiàn)相應(yīng)的正氣虛弱，虛實夾雜之表現(xiàn)，故辨證之時，應(yīng)與現(xiàn)代發(fā)病機制相結(jié)合。
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