文章導讀：再生障礙性貧血的癥狀主要分兩類：先天性和獲得性兩大類，以獲得性居絕大多數。
再生障礙性貧血的癥狀主要分兩類：先天性和獲得性兩大類，以獲得性居絕大多數。
先天性再障甚罕見，其主要類型為Fanconi貧血。
貧血為DBA主要臨床表現，大約35%患兒出生時即表現有貧血。
先天性純紅細胞再生障礙性貧血另一顯著臨床表現為與Fanconi貧血（FA）近似，有較之更輕的先天性體格發育畸形。
約1/4患兒合并輕度先天異常，如斜眼、乳頭內縮、蹼狀頸、手指或肋骨的異常。
90%于初生到1歲內起病，罕有2歲以后發病者，遺傳規律尚不清，有家族性。
患兒生長發育遲緩，少數也有輕度先天性畸形，如拇指畸形，和Fanconi貧血不同很少伴發惡性疾病?；颊呒t系祖細胞不但數量缺乏，并且質有異常?；颊吡馨图毎隗w外可抑制正常紅系祖細胞的生長。
20%病例可自發緩解，60%患者對腎上腺皮質激素有效，無效者亦可做骨髓移植。獲得性再障可分原發和繼發性兩型，前者系原因不明者，約占獲得性再障的50%;又可按臨床表現、血象和骨髓象不同綜合分型，分為急性和慢性兩型：國外按嚴重度劃分出嚴重型再障，后者劃分標準須血象具備以下三項中之二項：
①中性粒細胞絕對值<500/mm3,
?、谘“鍞?lt;2萬/mm3,
?、劬W織紅細胞（紅細胞壓積糾正值）<1%;骨髓細胞增生程度低于正常的25%,如<50%,則造血細胞<30%.
其中中性粒細胞絕對值<200/mm3者稱極重型再障。1987年第四屆全國再障學術會議上將急性再障稱重型再障I型，慢性再障后期發生急變者稱重型再障Ⅱ型。
了解一種病情的癥狀體征對治療的幫助是很大的，再生障礙性貧血也是如此，了解了癥狀體征之后才能確定病情以及病情的嚴重程度，這樣就可以根據病情選擇適合患者的治療方式了。
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