文章導讀：原發(fā)性血小板增多癥病程緩慢，許多患者長期無癥狀，自動血細胞檢查儀器的使用使診斷無癥狀病例的機會增多。本病的主要臨床表現(xiàn)為出血和血栓形成。
原發(fā)性血小板增多癥為多能造血干細胞克隆疾病。其出血機理是由于血小板量雖多，但有功能缺陷，如血小板粘附及聚集功能減退、釋放功能異常、血小板第三因子降低、5-羥色胺減少等；部分病人有凝血功能的異常，如纖維蛋白原、凝血酶原、因子V、因子Ⅷ的減少，可能是由于凝血因子消耗過多引起；由于本病大部分發(fā)生在老年患者，可能合并血管退行性改變，易形成血栓，造成血管遠端梗塞，梗塞區(qū)破潰出血。
因血小板過多，活化的血小板產(chǎn)生血栓素，引起血小板強烈的聚集及釋放反應，形成微血管栓塞，進一步發(fā)展為血栓。
晚期原發(fā)性血小板增多癥，可有肝臟和其他臟器的髓外造血。
原發(fā)性血小板增多癥臨床表現(xiàn)
原發(fā)性血小板增多癥病程緩慢，許多患者長期無癥狀，自動血細胞檢查儀器的使用使診斷無癥狀病例的機會增多。本病的主要臨床表現(xiàn)為出血和血栓形成。與其他骨髓增殖性疾病不同，發(fā)熱、多汗、體重減輕等非常少見。體格檢查約40%患者僅發(fā)現(xiàn)脾大，一般為輕度或中等度腫大?？砂l(fā)生脾萎縮和脾梗塞。淋巴結腫大罕見。
出血可為自發(fā)性，也可因外傷或手術引起。自發(fā)性出血以鼻、口腔和胃腸道黏膜多見。泌尿道、呼吸道等部位也可有出血。腦出血偶有發(fā)生，可引起死亡。此病出血癥狀一般不嚴重，但嚴重外傷或手術后的出血可能危及生命。阿司匹林或其他抗炎藥物可引起或加重出血。
血栓形成在老年患者中易見到，年輕患者中較少見。動脈和靜脈均可發(fā)生，但動脈血栓形成更多見。腦血管、脾血管、腸系膜血管和指、趾血管為好發(fā)部位。血栓形成一般發(fā)生在小血管，但也可發(fā)生在大血管。手指或腳趾血管阻塞可出現(xiàn)局部疼痛、灼燒感、紅腫和發(fā)熱，可發(fā)展成青紫或壞死。
腦血管血栓形成常引起神經(jīng)系統(tǒng)癥狀，暫時性腦缺血、視覺障礙、感覺障礙、頭痛、頭暈、失眠等常見，腦血管意外也有發(fā)生。肺血栓和心肌梗死均有發(fā)生。習慣性流產(chǎn)和陰莖異常勃起也有報道。皮膚瘙癢較真性紅細胞增多癥少見。
轉(zhuǎn)歸與預后
氣滯血瘀型的患者多為疾病的早期，病情相對較輕，若能使病人情志舒暢，并及時治療，往往可使病情好轉(zhuǎn)。若不積極治療，或失治誤治，病情漸加重可出現(xiàn)正虛邪實表現(xiàn)，而出現(xiàn)寒凝血瘀、陰虛血瘀之候，治療上較因難。若溫熱毒邪侵入人體，瘀熱相搏，血液外溢則成為危急之證，如不及時治療或誤治，可形成心腦血管病。
一般說來，本病的預后與辨證分型有一定的關系，氣滯血瘀型通過積極治療，病情可好轉(zhuǎn)。陰虛血瘀、寒凝血瘀之證經(jīng)治療后亦可使病情緩解。出血嚴重者及有血栓形成者預后較差，或可成為死亡之因。
調(diào)養(yǎng)護理
適當勞動，勞逸結合，在疾病早期無血栓及出血表現(xiàn)時可加強鍛煉，增強體質(zhì)，飲食以清淡蔬菜、水果及軟堅散結之品為佳，忌食辛辣。要慎起居、避風寒、防止邪毒感染，加重病情。出血時，應臥床休息，消除緊張心理。血栓形成時，應積極調(diào)治，防止肢體壞疽形成。
起居有常，飲食有節(jié)，不宜食辛辣之品。調(diào)情志，防止氣機不暢，影響血液循環(huán)。
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