文章導讀:原發(fā)性或特發(fā)性血小板增多癥屬于骨髓增生性疾病中的一種。其特征為外周血中血小板明顯增多,且有功能不正常,骨髓中巨核細胞過度增殖,臨床有自發(fā)出血傾向及或有血栓形成,約半數(shù)病人有脾大。
原發(fā)性或特發(fā)性血小板增多癥屬于骨髓增生性疾病中的一種。其特征為外周血中血小板明顯增多,且有功能不正常,骨髓中巨核細胞過度增殖,臨床有自發(fā)出血傾向及或有血栓形成,約半數(shù)病人有脾大。由于本病常有反復出血,故又稱原發(fā)性出血性血小板增多癥。
病因不明,經(jīng)G6PD同工酶檢查證實本病也為多能干細胞的克隆性疾病,導致骨髓巨核細胞持續(xù)明顯增殖,血小板生成增多,加上脾和肝儲存血小板的釋放,但血小板壽命大多正常。
原發(fā)性血小板增多癥的出血機理由于血小板功能缺陷,粘附及聚集功能減退,血小板第三因子降低,5-羥色胺減少以及釋放功能異常。部分病人尚有凝血機制不正常,毛細血管脆性增加。因血小板過多,活化的血小板產(chǎn)生血栓素,易引起血小板的聚集和釋放反應,可微血管內(nèi)形成血栓。晚期可有脾臟和其他臟器的髓外造血。
預防常識
1、原發(fā)性血小板增多癥必須與癥狀性(繼發(fā)性)血小板增多癥仔細鑒別。脾大不顯著,骨髓和血片無白血病細胞,中性粒細胞堿性磷酸酶積分升高,無Ph染色體可與慢粒鑒別;
2、外周血無明顯的幼紅、幼粒細胞增多、骨骼x線片無顯著的骨質(zhì)硬化征象,骨髓活檢無明顯的膠元纖維及網(wǎng)狀纖維增生等可與骨髓纖維化鑒別;
3、臨床無多血質(zhì)表現(xiàn),外周血中紅細胞和血紅蛋白不升高而血小板極度升高,骨髓象無明顯的紅細胞系統(tǒng)增生而巨核細胞系統(tǒng)卻增生極度活躍可與真性紅細胞增多癥鑒別;
4、無切脾病史,出血時間,血小板粘附和聚集功能降低等可與脾切除術(shù)后的血小板增多癥鑒別。
原發(fā)性血小板增多癥自然病程長,預后良好,根據(jù)血小板數(shù)值決定用藥情況。病人需經(jīng)常就診,監(jiān)測外周血象變化,及時調(diào)整用藥,并了解疾病演變過程。注意自我保護,防止外傷出血。
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